A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa, progressiva, sem cura e sua sobrevida está fortemente relacionada aos cuidados com a preservação da condição funcional, aos respiratórios, como ventilação não-invasiva (VNI) e invasiva por meio da traqueostomia, e nutricionais por meio de dietas suplementares e gastrostomia precoce.

Embora a maioria dos casos de ELA seja idiopática (sem causa), 5 a 10% deles decorrem de fator genético. Os sintomas da doença têm características diferentes e dependem do tipo de neurônio que foi acometido inicialmente, se foi o neurônio motor superior (NMS) ou neurônio motor inferior (NMI). Os sintomas inicias referentes ao comprometimento do NMS são fraqueza, reflexos tendíneos vivos e presença de reflexos anormais. Em relação ao comprometimento do NMI os sintomas são fraqueza, fasciculação, atrofia e atonia. Quando a disfunção é do neurônio motor do tronco encefálico, os sintomas são disfagia e disartria.

As complicações respiratórias são responsáveis por mais de 85% das mortes. Apesar da inevitabilidade da progressão, alguns protocolos permitem atrasar a disfunção respiratória e, assim, aumentar a sobrevida.  Na ELA, o controle  respiratório central geralmente está preservado e a fraqueza respiratória resulta de um processo de perda da função dos grupos musculares responsáveis pela respiração, o que ocasiona diminuição da capacidade respiratória. O resultado é a falência respiratória. A frequência respiratória torna-se rápida e superficial, com dificuldade de retirar secreções pulmonares e  formam-se pequenos colabamentos nos pulmões.

Dentre os procedimentos mais utilizados para manter a capacidade pulmonar , a VNI se destaca por, efetivamente, aumentar a sobrevida e minimizar os efeitos da perda de volume pulmonar. Atualmente, as abordagens convencionais preconizam os exercícios respiratórios realizados com a bolsa de insuflação (Ambu) para a manutenção da capacidade pulmonar, e os motores para manutenção da mobilidade articular, alongamentos e preservação da musculatura abdominal.

Os exercícios com Ambu são realizados para manter a mobilidade torácica, auxiliar na geração de volume pulmonar e na tosse. Eles devem ser realizados diariamente. Para isso, o profissional fisioterapeuta deve orientar a família como devem ser feitos em casa. Em caso de engasgos ou dificuldades na retirada de secreção, o exercício também pode auxiliar.

Atualmente, para a remoção de secreção, existem as máquinas de tosse. Elas funcionam de forma automática gerando uma inspiração constante e uma expiração (sucção) rápida, simulando o processo da tosse para aliviar as dificuldades respiratórias e evitar descompensacões que possam levar à traqueostomia.

Em casos de internação hospitalar, a equipe de cuidados emergenciais e intensivos deve estar familiarizada com a abordagem da disfunção respiratória que acomete o doente. Devido à hipoventilação, o excesso de CO2 se acumula, ocasionando insuficiência respiratória hipercápnica, que não deve ser revertida pelo uso do oxigênio puro e, sim, por meio de estratégias ventilatórias como a VNI ou mesmo o uso da ventilação manual com Ambu.

Os cuidados respiratórios são fundamentais para a manutenção da sobrevida do portador de ELA. Uma equipe bem informada faz toda a diferença, desde os cuidados hospitalares até os domiciliares. Precisamos ter a consciência que o portador de ELA tem a cognição preservada e, na grande maioria das vezes,  está fazendo a escolha pela vida. Nós, profissionais, precisamos estar preparados para dar o melhor de cada, porque juntos somos fortes !!!

 

Dra. Alessandra C. Dorça, fisioterapeuta respiratória, responsável pelo Serviço de Fisioterapia do ING.